aif.ru counter
27

Али хочет видеть маму! Но суждено ли ему это?

Еженедельник "Аргументы и Факты" № 37. АиФ в Украине 12/09/2007

Али Шабанов такой маленький, что его возраст еще измеряют месяцами - год и семь. А им уже интересуются иностранные исследователи. Как научным феноменом. О нем в России написана серьезная работа: «Случай «мягкого» варианта синдрома Пиерсона». Я вот тоже набрасываю первые строки статьи для «АиФ»...

ЕЩЕ бы. Али из Оренбурга - всего шестнадцатый на планете ребенок с таким диагнозом.

Остальные пятнадцать - дети из Азии, Турции, Ливана - сейчас уже только безымянные фигуранты скупой статистики этой редкой болезни, безликие пациенты из зарубежных научных работ...

Они не дожили даже до года и семи - до спасительной трансплантации почки. При синдроме Пиерсона почки работают только несколько месяцев жизни. Первых месяцев. А дальше расслаиваются, как решето. Ребенок, счет жизни которого идет так быстро, слепнет, даже и не рассмотрев этот мир. И умирает. Такой вот синдром.

Наш Али еще жив. И пока чуть-чуть видит. «Мягкий» вариант! И его собираются спасать.

Не для статистики или науки. Просто потому, что его можно спасти. Для жизни.

Дети Чинары

- ИДИТЕ, смотрите - он очаровательный ребенок, очаровательный, - провожают меня из ординаторской отделения трансплантации в палату к Шабановым.

Очаровательный, да. Что еще скажешь? По виду - пухлые ручки, щечки, темные глазки - ведь непонятно, как ему там плохо, внутри. «Представьте, давление у него, как у пенсионера, который, перенервничав в поликлинике, пришел, задыхаясь, домой и лег, держась за сердце...» Смотришь в черешневые глаза, на бархатные ресницы - и не замечаешь, что он почти слеп. Пухлые щечки - душечка, карапуз... А на самом деле это страшный отек, из-за которого ему трудно даже дышать. «Али, маленький, масдаан, - шепчет, склоняясь над сыном, мама. - Это маленькая кошечка по-вашему». То есть котенок.

Они сидят в обнимку в уголке кровати, оба в огненно-рыжем - мама в халате, мальчик в футболке. Режут глаз такие цвета среди белых простыней и стерильных боксов. А это, оказывается, Чинара так придумала одеваться, чтобы сын мог ее различить среди тумана, который наползает на его глазки вместе с этим Пиерсоном. Ну и чтобы они не теряли друг друга.

Чинара - имя такое, так на юге деревья зовут... Мощные, вековые, платаны восточные. А эта девочка хрупкая, спрятавшаяся в себя, двадцати четырех лет. Вытянулась в белом коридоре, прижала сына в рыжей футболке к груди. В ее черных больших глазах - нет, не страх пока. Ожидание страха.

Первый ребенок Чинары, Раул, умер в родной деревне под Ленкоранью еще до того, как семья переехала под Оренбург. Фельдшер только руками развел. Не было до Шабановых в России таких детей. Почки Раула проработали три месяца. Он, получается, был семнадцатым на планете ребенком...

- Мне сейчас, в Москве, сказали: болезнь такая редкая - ребенок может умереть в каждую, каждую секундочку...

И то, как она рассказывает о них с сыном - вот эта «секундочка», и то, что, когда врачи сказали ей, сколько стоят лекарства, необходимые при пересадке почки, ей послышалось 14 тысяч вместо 400 («послышалось!» - слово-то какое несерьезное, Чинара и улыбается смущенно - простите, мол, я еще не очень освоилась в этой жизни, в этой взрослой беде), и как она, не глядя на меня, шепчет: «Я сегодня ночью только поняла, что он не видит в темноте совсем - ни ложку, ни соску, как другие дети. Ночничок включила - а он не моргает. И я тогда плакала. Я ведь только сегодня ночью поняла, что он совсем у меня другой...» - то, как она говорит о них с сыном, - это ведь слова совсем хрупкого человека. Мамы - в ожидании страха.

- Я же не за себя боюсь, - я-то ведь взрослая. За него боюсь. Масдаан...

Редкий пациент

В РОССИЙСКОМ научном центре хирургии готовятся пересадить Али донорскую почку, чтобы он вырос взрослым, а не остался только в редкой статистике. Донор - Чинара.

Вот поэтому я и пишу в «АиФ» про «злосчастного Пиерсона».

- Сейчас жизнь Али поддерживается только гемодиализом, ежедневным переливанием крови, - говорит доктор Каабак, заведующий отделением Российского научного центра хирургии. - Операцию по пересадке ему, гражданину России, мы делаем бесплатно. А вот денег на препараты «Кэмпас» и «Фрезениус» (400 тысяч, а не 14! - Авт.), которые гарантируют работу донорской почки в течение не 15, а всех 30 лет, нет ни у нас, ни у Шабановых.

И кто будет тут спорить, что 30 лучше, чем 15. Даже когда счет идет на годы.

Каждую секундочку...

Синдром Пиерсона - редкое генетическое заболевание. «В 2007 году нами был описан единственный документированный к настоящему моменту случай синдрома Пиерсона в России. У нашего пациента отмечалась гомозиготная миссенс-мутация в 5 экзоне LAMB2, которая приводит к миссенс-изменениям в молекуле ламинина...» - дали мне в ординаторской почитать научную работу оренбургского доктора про Али. Я в этом мало что поняла. Как и Чинара, которая и не углублялась в такие дебри. Она знает главное про «нашего пациента». «Масдаан» в переводе - «котенок».

«Доброе сердце» начинает сбор 400 тысяч рублей на лекарственные препараты для пересадки почки Али Шабанову, год и семь.

Полина ИВАНУШКИНА

Смотрите также:

Также вам может быть интересно

Loading...

Топ 5 читаемых